Redacción. Madrid
Ensayos de laboratorio con células de la piel y tejido cerebral post-mortem de pacientes con enfermedad de Huntington han mostrado que una proteína sobreactiva dispara la cadena de reacciones que causan la muerte de las células nerviosas del cerebro. Moderar la actividad de esta proteína, conocida como DRP1, evita la cadena de reacciones y mantiene vivas estas células.

Ella Bossy-Wetzel.

Así lo ha demostrado una investigación de la University of Central Florida (UCF), que se publica en Nature Medicine. Según la principal autora de ese estudio, Ella Bossy-Wetzel, "el siguiente paso será probar la función del DRP1 en animales y pacientes para ver si la proteína también protege al cerebro".

"Esto debería hacerse antes de la aparición de la enfermedad en pacientes con la mutación del gen Huntington, pero sin síntomas neurológicos. Esperamos ser capaces de retrasar la aparición de esta enfermedad mejorando el metabolismo energético del cerebro", comenta.

Hasta ahora, se sabía poco sobre cómo funcionaba la enfermedad de Huntington. Los científicos conocían que los pacientes con la mutación del gen Huntington desarrollaban esta enfermedad. También sabían que, de algún modo, estaba implicada la fuente de energía de las células, que es la mitocondria, que convierte la comida en energía.

"La mitocondria necesita ciclos equilibrados de división y fusión para mantener su habilidad para producir energía", explica Bossy-Wetzel, quien afirma también que la proteína DRP1 "es necesaria para la división mitocondrial". "Hemos descubierto que, en la enfermedad de Huntingon, la DRP1 se convierte en sobreactiva y causa demasiadas divisiones mitocondriales sin equilibrar la fusión", añade.

Ese error de producción hace que mueran las células nerviosas del cerebro. El equipo de la UCF moderó la actividad del DRP1, lo que restauró el equilibrio normal de la división y fusión mitocondrial, mejorando el metabolismo energético y la supervivencia de las neuronas. Para muchos científicos de este área, el descubrimiento supone un importante paso para encontrar una posible cura.